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小儿普通易变型免疫缺陷症状

呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。

1.感染 常见反复细菌性感染,如急,慢性鼻窦炎,中耳炎,咽炎,气管炎和肺炎,可导致支气管扩张,病原菌为嗜血流感杆菌,链球菌,葡萄球菌,肺炎球菌等,其他病原体如支原体,念珠菌,卡氏肺囊虫,单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者,约10%的患者合并中枢神经系统感染,如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等,感染严重程度不及XLA,常呈慢性发病,病程持续日久,可造成病变组织的器质性损害,部分病例可形成非干酪性肉芽肿,受累部位为肺,肝,脾和皮肤。

2.消化道症状 包括慢性吸收不良综合征,脂肪泻,叶酸和维生素B12缺乏,乳糖不耐受症,双糖酶缺乏症,蛋白质丢失性肠病等,肠梨形鞭毛虫感染是引起肠道症状的一个重要病因,结节性淋巴组织增生见于部分病例,内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心,消化道造影显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像,肠黏膜活检显示黏膜固有层浆细胞明显减少,甚至缺如。

3.少数患者可出现淋巴结和脾肿大,此可与XLA相鉴别 腹部肿大的淋巴结有时可被误诊为淋巴瘤。

4.自身免疫性疾病和肿瘤 CVID易并发多种自身免疫性疾病,并发恶性肿瘤的几率也较高,发生率为8.5%~10%,包括白血病,淋巴网状组织肿瘤,胃癌和结肠癌等。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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