雄激素不敏感综合征的临床表现多种多样，可介于表型女性与几乎正常的男性之间，表型为正常女性的CAIS常因原发性闭经就诊而发现，少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断，患者外生殖器为正常女性型，但阴道短，并呈盲端，没有女性内生殖器，青春期呈女性体态，乳房发育，但阴毛，腋毛缺如，PAIS表型轻重不同，可有偏向女性的会阴阴蒂，尿道下裂，阴唇融合，大阴蒂和隐睾等。或为正常男性外观，而仅有青春期乳房增大;亦可为无生殖能力的男性，各型AIS的共同现象是没有苗勒管(睾丸-苗勒管抑制物质的作用)，而沃夫管发育不良。
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