HSP可见于任何年龄,但多见于儿童或青春期,男性较女性多见,常有阳性家族史,主要表现缓慢起病,逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫,首发症状多是走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯尤显困难,体检可发现双下肢剪刀步态,双下肢肌张力增高,腱反射亢进,踝震挛阳性,病理征阳性,多数患儿可有弓形足,部分患儿有深感觉障碍。
临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP,合并脊髓外损害者称为复杂型HSP,少数患者开始表现为单纯型,数十年后出现脊髓外受损。
1.单纯型HSP 较为常见,1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型:Ⅰ型患者于35岁前发病,单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性,AR-HSP发病年龄常在3~6岁或10岁以内。
(2)Ⅱ型:单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病,AD-HSP发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。
2.复杂型 XR-HSP发病年龄一般为3~5岁,均为男性,除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现,根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。
3. 少数患者开始表现为单纯型,数十年后出现脊髓外受损。
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