(一)治疗
在无充血性表现的病例中，无须药物治疗，若肺循环∶体循环大于2∶1，则需手术纠正，右肺静脉异位连接者，在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连，亦可将右肺静脉与左房直接吻合，弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者，可出现心力衰竭及肺高压，手术以前先行心导管术，在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞，从而改善心力衰竭症状，降低肺动脉压，极少数患儿，必要时可切除部分肺叶。
(二)预后
大多数患儿的预后与左向右分流的房间隔缺损相同，很少出现肺血管疾病，术后长期随访证实，尚无肺静脉梗阻及肺高压，但仍需定期对小儿进行监控，右上肺静脉异位引流伴静脉窦型房缺患儿，术后30%～40%可发生病态窦房结综合征，在其他类型的小儿中，心律失常则较少出现。
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