PNS约占小儿时期NS总数的90%.原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿,低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变.
PNS的病因及发病机制目前尚不明确.近年研究已证实下列事实:①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿.实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失,致静电屏障破坏,使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出,形成高选择性蛋白尿.因分子滤过屏障损伤,尿中丢失大中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿.②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积,局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿.③微小病变型肾小球未见以上沉积,其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关.④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变,表明T淋巴细胞异常参与本病的发病.
近年发现NS的发病具有遗传基础.国内报道糖皮质激素敏感NS患儿HLA-DR7抗原频率高达38%,频复发NS患儿则与HLA-DR9相关.另外NS还有家族性表现,且绝大多数是同胞患病.在流行病学调查发现,黑人患NS症状表现重,对糖皮质激素反应差.提示NS发病与人种及环境有关.
自1998年以来,对足细胞及裂孔膈膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平提示“足细胞分子"nephrin、CD2-AP、podocin、.-actinin-4等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子.
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