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小儿高免疫球蛋白E综合征症状

本病征起病年龄多在生后1~8周,男女均可发病,但多见于白种人的女婴,尤其是皮肤颜色白皙,毛发红色的女婴。

1.皮肤表现

慢性湿疹样皮炎,但分布和性质不像异位性湿疹,系生后不久即出现的首发症状,呈丘疹或丘疹水疱性皮疹,边界清楚,有瘙痒,皮损分布于头面部,耳后及躯体伸侧面,其严重程度与季节无关,其皮疹尤其是耳周围的皮疹可终生不退,皮肤活检可见表皮有大量嗜酸性细胞浸润伴表皮白疱疹。

2.感染特征

所有患儿均有反复严重感染史,常发生在生后3个月以内,生后第1天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染,常见皮肤冷脓肿,反复发作的肺炎,支气管炎,其致病菌常见金黄色葡萄球菌及嗜血清感杆菌,可有肺大疱,脓胸,支气管扩张等并发症,此外还可常见的感染是中耳炎,慢性鼻窦炎,化脓性关节炎,骨髓炎,也可见非细菌性感染如白色念珠菌,卡氏肺囊虫感染,带状疱疹,皮肤疱疹,疱疹性角膜结膜炎等。

3.其他表现

有特殊面容,颅骨缝早闭,乳牙不脱落为本症特点,72%的高免疫球蛋白E综合征于8岁时能保留乳牙,恒牙未萌出或乳牙与恒牙同时存在,形成双排牙,70%~90%患儿有粗陋面容,宽鼻梁,突鼻及颊部与下颌比例不称(半侧肥大),可有生长发育迟缓,骨质疏松,反复性骨折,指甲萎缩,关节过度伸展,红色头发,毛孔增大,血沉增快等。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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