(一)治疗
根据导致血小板减少的病因,进行病因治疗。如血小板在30×109/L (3万/mm3)以上,出血不严重,可不做特殊治疗,因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病,数天或1~2周可自然恢复,如血小板数≤30×109/L (3万/mm3),为预防发生颅内出血,可考虑以下治疗:
1.换血:最理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致,则用PIA1抗原阴性血)进行换血,更为理想的是可清除抗体,并可提供不被破坏的血小板。也可以用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血,肝素作抗凝剂不做考虑。
2.肾上腺皮质激素:作用是使血小板较快恢复,降低血管通透性,减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1~2mg/(kg?d),重症可先用2~3mg/(kg·d),再渐减量,疗程约1个月,或静脉滴注地塞米松。
3.输新鲜血:发生严重出血时,可作为急救措施。输入血小板同型的血,可以消耗患儿体内抗体,有利于病情恢复。
4.输血小板:输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板,有效而安全,可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命,可考虑输血小板、换血或输新鲜血。
5.免疫球蛋白:国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。
6.止血药物的应用:由于血小板异常所致出血,可用酚磺乙胺(止血敏),DIC高凝期用肝素,消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素,纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)。
7.对症治疗
(1)控制感染:感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染,宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜,治疗以对症治疗为主,可参见新生儿病毒感染。细菌感染参见新生儿败血症、新生儿感染的抗生素使用。如在治疗DIC时,除积极控制感染,还要改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱,维持体温等都有助于中止DIC的发展。
(2)局部止血:如在穿刺部位局部压迫止血,局部置冰袋冷敷使血管收缩以助止血(但需注意保持正常体温),有伤口的用凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。
(3)脾切除:患特发性血小板减少性紫癜的妊娠母亲的产科处理是一重要问题。妊娠期间切脾可致25%胎儿死亡,宜慎重。患儿脾切除是禁忌的。
(二)预后
1)血小板数减少增加程度会导致出血与否及出血程度。免疫性血小板减少性紫癜,轻症预后好,如<30×109/L (3万/mm3)预后较差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。
2)合并颅内出血存活的小儿易发生神经系统后遗症。
3)宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征,预后较差。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)