(一)发病原因
淋巴细胞间质性肺炎的病因不明,早产和免疫功能低下常为诱因,病因有以下几种假说:
1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。
2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。
3.免疫,遗传因素 与HLA-DRs相关,HLA-DRs表型者,发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%,还可伴有许多免疫介导性疾病,如自身免疫性溶血性贫血,慢性活动性肝炎,幼年类风湿关节炎,甲状腺炎,系统性红斑狼疮,重症肌无力和Sjögrens综合征等。
(二)发病机制
有种种假说,一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染,EBV和HIV有协同作用,LIP与寻常间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎不同,不属于间质性肺炎,而为肺淋巴细胞增生性疾病,它不只发生在HIV感染,也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病,自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征,慢性活动性肝炎,重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人,有报告HIV感染小儿随访,发生LIP者可达30%~50%,有人认为LIP可有家族性,由于抗原激活T淋巴细胞,如CD4产生细胞因子IL-2,引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生,有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道,CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大,干燥综合征及LIP,而且,黑人病人与HLA-DR5相关,HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。
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