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小儿狼疮肾炎治疗

   小儿狼疮肾炎西医治疗方法  

   治疗需要因人而异,需要强调个体性,特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗,充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益,让病儿监护人充分知晓。  

   1、一般治疗:急性期、活动期,重症均强调休息、加强营养、避免日晒,静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所,减少感染机会,若发生感染应积极治疗,要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺、对氨水杨酸、青霉素、氨基糖苷类药物);局部皮损若无继发感染,可涂泼尼松软膏。   

   2、抗凝剂:狼疮肾炎病人多呈高凝状态,尤其是使用肾上腺皮质激素之后,血小板聚集力增强,血纤维蛋白原升高,不但可发生肾小球毛细血管血栓,还易并发肾静脉等大血管血栓,应予抗凝治疗。严重弥漫增殖型LN可用肝素100U/kg,或蝮蛇抗栓酶0、01U/kg,血栓形成者可用尿激酶每次200~600U/(kg?次),溶于葡萄糖水200ml中静滴,1次/d,14天一疗程。   

   3、免疫抑制剂:  

   (1)细胞毒类药物:很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎,疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好。联合用药还可大大减少皮质激素的用药量,提高疗效。常用的细胞毒类药物有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、氮芥。其中以环磷酰胺(CTX)使用最广泛,疗效最好。环磷酰胺(CTX)主要作用于S期,对整个细胞周期均有作用,能有效抑制抗体产生,抗细胞毒、抗炎症介质作用也很明显,其免疫抑制效应强烈而持久。皮质激素联合环磷酰胺(CTX)[2~2、5mg/(kg?d)]对保存肾功能有明显作用。近年资料表明环磷酰胺(CTX)大剂量冲击用药,较口服环磷酰胺(CTX)不良反应更少,肾脏保护效果更好。环磷酰胺(CTX)冲击方案尚未成熟,最积极的方案是每次8~12mg/kg,1次/d,连用2天1疗程,总量出血性膀胱炎。目前尚无资料确切证明口服方案与冲击方案对性腺影响的大小。   

   (2)糖皮质激素:是治疗SLE基本药物,主要作用于G0期淋巴细胞,有强烈抗炎作用。常用量为泼尼松1~2mg/(kg?d),总量骨质疏松、高血压、水电解质紊乱、精神病、消化道出血等多种毒副作用。   

   (3)硫唑嘌呤:每天2、5mg/kg治疗严重弥漫增殖型LN,可减少皮质激素用量,与皮质激素联合口服环磷酰胺(CTX)效果相同。甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗。   

   (4)苯丁酸氮芥:0、2mg/(kg?d)分3次口服,疗程2~3月,其对性腺的不良反应与致癌作用并不比环磷酰胺(CTX)小。   

   (5)环孢素:选择性作用于辅助性T细胞,间接抑制B细胞产生抗体,但毒副作用大,尤其是肾脏的毒副作用。一般仅在环磷酰胺(CTX)不能使病情缓解者选用环孢素;急性期用药5~7mg/(kgd),维持用药4mg/(kg?d),可作为激素、细胞毒类、抗凝剂三联用药的候选药物之一。   

   4、血浆置换:可清除部分致病性抗体、抗原及免疫复合物,但价格昂贵,多用于对其他治疗无反应的严重LN患儿,对狼疮脑患儿效果较好。也有人主张在急进性LN患儿给甲泼尼龙冲击治疗同时给予血浆置换疗法,每天置换2~4L,连续3天。   

   5、静脉注射用人血丙种球蛋白(MG):IVIG对部分狼疮患儿有一定疗效、可抑制B细胞产生抗体,可改变抗体、抗原比例,使免疫复合物易于清除。可使部分环磷酰胺(CTX)耐药的患儿病情缓解。   

   6、全身淋巴结X线照射:有报告用X线照射全身淋巴结(20Gy/4~6周),可使部分病人取得一定疗效,肌酐清除率好转,dsDNA抗体减少,甚或停用泼尼松。   

   7、抗CIM单克隆抗体:可使T细胞数下降,B细胞抑制,蛋白尿减少,血浆蛋白升高。   

   小儿狼疮肾炎中医治疗方法  

   狼疮性肾炎的治疗中医主要在一下几方面发挥其优势:   

   1、促进狼疮性肾炎的缓解。在狼疮的活动期,患者有发热、皮疹、关节疼痛、浮肿、或胸腹水、大量蛋白尿和血尿,血白细胞降低,血沉明显升高等临床表 现,这时一般需要足量的激素和免疫抑制剂的治疗,控制狼疮的活动。同时,可以进行中医的辨证论治,中医认为此时的病机以热毒炽盛、瘀血阻络为主,治疗应清 热解毒、活血通络。采用中西医结合的方法进行治疗,可以更有效的控制患者的症状,使活动期的狼疮性肾炎更容易获得病情的缓解。   

   2、减轻激素和免疫抑制剂的副作用,改善患者生活质量。狼疮性肾炎在使用激素和免疫抑制剂的过程中会发生多种毒副作用,包括医源性库欣综合征面容和 体态、创口愈合不良、月经紊乱、骨质疏松、精神症状、骨髓抑制、继发各种感染等等。在此过程中与中药的配合使用则可显著减轻这些毒副作用,改善患者的症 状,提高患者的生活质量。   

   根据临床观察糖皮质激素相当于中医的阳刚之品,容易导致患者阴津亏虚,病人会出现阴虚火旺的表现,症见手足心热、口干咽燥、腰酸腰痛、头晕耳鸣、舌 红少苔等。故在大量使用激素时应用滋阴清热的中药可抑制激素的阳刚之性,减少激素的副作用。随着激素的减量,患者又可能表现为中医的阳气虚衰之证,出现倦 怠乏力、食欲不振、腹泻便溏,恶寒肢冷、腰膝酸软,容易感冒等表现。应用健脾补气、或温阳补肾的中药则可以改善患者的症状,减少激素撤减过程中的病情反 复,巩固治疗效果。   

   3、减少狼疮性肾炎的复发。狼疮性肾炎容易复发,许多病人在过度劳累、因抵抗力下降而发生感染等诱因作用下,病情反复,狼疮再次活动。因而防止狼疮 的复发是改善狼疮性肾炎患者预后的关键。在激素减量或维持治疗的过程中,根据中医的辨证进行中药调理。如患者有腰酸腿软,头晕眼花,口干咽燥,舌红少苔, 脉沉细等肝肾阴虚之证,用二至丸合六味地黄汤加减以滋养肝肾。若患者表现为疲乏神倦,动则汗出,食欲不振,反复感冒,属于肺脾气虚,用四君子汤合玉屏风散 为主调理等。通过中医中药调节患者的免疫功能,增强患者的抵抗力,可以减少狼疮性肾炎的复发,从而改善患者的预后。   

   总之,对于狼疮性肾炎采用中西医结合的方法进行治疗,发挥中西医各自的优势,可以提高疗效,改善疾病的预后。求治于中医而拒绝西药治疗不可取,而否认中医中药的作用也是武断的。  

   (二)预后   

   早年LN患儿多死于尿毒症,病死率达60%~80%,近年因正确诊断,分型及诊疗手段改变,其病死率已下降至18、9%~25、4%。   

   下列因素可能影响预后:   

   1、临床表现:持续大量蛋白尿、血尿、高血压、贫血、血肌酐水平已升高者预后不良,反复感染也影响预后。   

   2、病理类型:Ⅰ、Ⅱ型一般不发展为终末期肾,预后不良者多死于并发症;Ⅲ型可能发展成慢性肾功能衰竭,但5年存活率仍达75、8%。Ⅳ型病情危重,预后不良,但及时正确治疗5年生存率可从25%提高到80%。Ⅴ型若有附加增生性病变(c、d亚型)预后不良,与Ⅳ型相似。公认有大量内皮下电子致密物沉着、合并血管病变、肾功能恶化需替代治疗者预后恶劣。   

   3、其他:家长、病儿对治疗目标的理解和支持以及环境因素也同样影响预后。  

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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